In dieser Übersichtsarbeit wurden Daten aus neun Fallserien mit insgesamt 39 Patienten mit Nierenbeteiligung beim VEXAS-Syndrom ausgewertet. Die Häufigkeit der Nierenbeteiligung lag je nach Kohorte zwischen 3 und 36%. Am häufigsten traten akute und chronische Niereninsuffizienz, Proteinurie und Hämaturie auf. Die Behandlung mit Glukokortikoiden führte meist zu einer raschen Verbesserung der Nierenfunktion, die Erfahrung mit der Wirksamkeit steroidsparender Therapien ist bislang begrenzt.