In einer Analyse von 291 Patienten aus dem französischen VEXAS-Register zeigten 6% der Patienten neurologische Manifestationen. Der Großteil (70%) klagte über periphere Nervenschäden, wie Polyneuropathie oder Hirnnervenbeteiligung, während bei 30 % eine Beteiligung des zentralen Nervensystems (ZNS) festgestellt wurde, darunter Enzephalopathie, lakunäre zerebrale Infarkte oder das posterior-reversible Enzephalopathie-Syndrom. Die meisten neurologischen Manifestationen waren unter einer Steroidtherapie reversibel.