Am 23. und 24. Mai fand in Paris der 1. Internationale VEXAS-Workshop statt, bei dem über 100 Ärzt:innen und Wissenschaftler:innen aus der ganzen Welt über den aktuellen Stand der Forschung zum VEXAS-Syndrom diskutierten. Neben zahlreichen Vorträgen zu Krankheitsentstehung, Diagnostik, Komplikationen (wie Immunschwäche/Infektionen und Thrombosen) und Therapie wurden am zweiten Tag die wichtigsten bisher bekannten Informationen und Therapieempfehlungen diskutiert und in einem Konsenspapier niedergeschrieben, welches in den kommenden Monaten veröffentlicht werden soll und die erste offizielle Empfehlung zur Diagnostik und Behandlung dieser Erkrankung darstellt.
Die Symptome des VEXAS-Syndroms variieren von Patient zu Patient. Es kommt zu Entzündungen in verschiedenen Organen.
Zu den häufigsten Beschwerden gehören:
- Rezidivierendes Fieber
- Gelenkschmerzen oder -schwellungen
- Hautausschlag
- Rötung, Schwellung oder Schmerzen der Nase und des äußeren Ohrs
- Kurzatmigkeit oder trockener Husten
Sehr oft liegen zusätzlich Blutbildveränderungen, wie beispielsweise eine Blutarmut (Anämie), oder auch Knochenmarkserkrankungen vor.