Diese Arbeit liefert ein Modell für zelltypspezifische Mechanismen bei VEXAS. UBA1-Mutationen führen in Makrophagen zu verstärktem entzündlichem Zelltod über die RIPK1–RIPK3–Caspase-8-Achse. In hämatopoetischen Stammzellen bewirken sie eine myeloische Differenzierung und beeinträchtigen die Stammzellfunktion. Die RIPK1–RIPK3–Caspase-8-Achse könnte ein potenzielles therapeutisches Ziel darstellen.