Auch Frauen können, wenn auch seltener, am VEXAS-Syndrom erkranken. Diese Literaturrecherche analysiert die klinischen Unterschiede zwischen männlichen und weiblichen Patienten. Hierbei scheint die X-Inaktivierung keinen Einfluss zu haben; entscheidend ist das Vorliegen einer UBA1-Mutation in Kombination mit einer Monosomie X.